Ένας 76χρονος άνδρας παρουσιάστηκε για εκτίμηση ενός επίμονου, συμμετρικού εξανθήματος ιώδους χρώματος των άπω φαλαγγών και των υπονύχιων επιφανειών και των δύο άνω άκρων (εικόνα 1). Ο ασθενής ανέφερε τοπική καυσαλγία και υπεριδρωσία και είχε παρατηρήσει ότι αυτή η δυσχρωμία επιδεινούτο από τις χαμηλές θερμοκρασίες και υποχωρούσε με τη θερμότητα. Δεν υπήρχε ιστορικό καρδιαγγειακής ή αναπνευστικής νόσου παρά το ότι ο ασθενής ήταν καπνιστής (30 πακέτα/έτη). Οι κερκιδικές και οι ωλένιες σφύξεις ήταν παρούσες και στα δυο άνω άκρα. Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης αίματος ήταν φυσιολογικά και ο κορεσμός οξυγόνου στο αίμα ήταν 97% σε εισπνεόμενο ατμοσφαιρικό αέρα. Τα δάχτυλα των ποδιών του ήταν φυσιολογικά. Ανύψωση ενός χεριού σε επίπεδο πάνω από αυτό της καρδιάς για περίπου 30 δευτερόλεπτα, είχε σαν αποτέλεσμα την επάνοδο του φυσιολογικού χρώματος των φαλάγγων (εικόνα 2).
Η κλινική εικόνα ήταν τυπική ακροκυάνωσης , μιας αγγειοσυσπαστικής διαταραχής, στην οποία η επίμονη αγγειοσύσπαση των προ-τριχοειδικών σφιγκτήρων οδηγεί σε αρτηριοφλεβική αναστόμωση (shunt) κι επακόλουθη μετα-τριχοειδική φλεβική διάταση. Συνήθως περιορίζεται στα άπω τμήματα των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, με τη διαχωριστική γραμμή της κυάνωσης σπάνια να ξεπερνά το επίπεδο των καρπών/αστραγάλων και τυπικά υποχωρεί με τη βαρύτητα. Η ακροκυάνωση θα πρέπει να διαχωριστεί από το φαινόμενο Raynaud από την απουσία παροξυσμικής ωχρότητας και τη συμμετρία, και από την ερυθρομελαλγία, η οποία συνήθως εκλύεται από την υψηλή θερμοκρασία. Η πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) ακροκυάνωση είναι συνήθως μια καλοήθης κατάσταση που αφορά σε νέους ασθενείς και δεν απαιτεί ειδική αντιμετώπιση. Σε ασθενείς με πρόσφατη έναρξη των συμπτωμάτων, δευτεροπαθής ακροκυάνωση μπορεί να εμφανιστεί στα πλαίσια αντιδράσεων υπερευαισθησίας, αγγειοπαθειών αυτοάνοσης αιτιολογίας, συστηματικών λοιμώξεων, κρυοσφαιριναιμίας, δηλητηρίασης με αρσενικό, φαρμακευτικής αιτιολογίας ή νεοπλασματικών νοσημάτων, όπου σπάνια μπορεί η ακροκυάνωση να είναι και η πρώτη κλινική εκδήλωση της κακοήθειας. Σε αυτόν τον ηλικιωμένο ασθενή, ο πλήρης διαγνωστικός έλεγχος οδήγησε στη διάγνωση μη μικροκυτταρικού καρκίνου του πνεύμονα σταδίου ΙΙΙ, ο οποίος ήταν κατά τα άλλα ασυμπτωματικός. Μετά από δυο μήνες χημειοθεραπείας (3 συνεδρίες) η ακροκυάνωση δεν ήταν πλέον εμφανής.
Ασπασία Σουλτάτη
Μάριος Μπακογιώργιος
Γιάννης Κωτσαντής
Γιάννης Μούντζιος
Νικόλαος Κεντεποζίδης
Ογκολογική Κλινική
251 Γενικό Νοσοκομείο Αεροπορίας
